Progressiv icke-smärtsam myelopati (PM)

© Therese Rodin

Bakgrund: Progressiv icke-smärtsam myelopati hos mops (PM) (engelska “pug myelopathy”, PM), i Sverige även kallad vingelmops, är en sjukdom som liknar DM (se avsnittet ”Degenerativ myelopati (DM)”), med ataxi och förlamning av bakbenen, men den progredierar inte framåt kroppen och det är långsammare i sin utveckling. Vidare så är det så att medan ryggmärgen degenererar vid DM, är problemen vid PM ett resultat av en lokal kompression av ryggmärgen. Vid PM lokaliseras det drabbade området någonstans i regionen T10 till L1 (Fisher et al. 2013: 224 (skriver T9 till L2); Smiler och Patterson 2013; Driver et al. 2019: 3).

Det påverkade området vid PMP markerat med röda pilar.

Medan DM fortfarande är ovanligt hos mops (se avsnittet om DM här på hemsidan) ”har PM blivit ett utbrett problem hos mops” (Smiler 2019, min översättning). Vid sidan av symptomen ataxi och förlamning ser man att PM oftast är smärtfritt; mopsen har vanligtvis inte en historia av smärta i förhållande till det drabbade området och den visar inte heller smärta när den palperas där (Fisher et al. 2013: 223; Smiler 2019). Trots frånvaro av smärta är sjukdomen traumatisk för ägarna eftersom deras hund är helt frisk mentalt och medveten precis som före sjukdomen, men den förlorar sin förmåga att gå. På grund av förlamningen kan mopsen dessutom utveckla både urin- och fekal inkontinens. (I Alisauskaite et al:s studie var två av 24 mopsar inkontinenta (2019: 1377f.) och i studien av Driver et al., var 50% av mopsarna inkontinenta (2019: 1, 3)). (Här kan du läsa en artikel skriven av Dr. Kathleen Smiler (2016) som handlar om urinering hos mopsar med PM.)

Det finns inga gentest som kan fastställa om en mops kommer att utveckla PM, och en stor svårighet med denna sjukdom för uppfödare är att den vanligtvis debuterar sent i livet. PM undersöks för närvarande t.ex. av ett team vid Michigan State University (MSU) samt av den svenska veterinären Cecilia Rohdin (se Rohdins webbplats). De flesta mopsar som ingår i MSU-teamets forskning blev sjuka vid 9-12 års ålder (Patterson 2016). Detta motsvarar det som framkommer i en studie av Driver et al. där medianåldern för sjukdomsdebut var 9 år, och där spannet sträckte sig från den yngsta som var fem och den äldsta 12 år vid sjukdomsdebut (2019: 1, 3). I en studie av Fisher et al. var medianåldern 7,7 år, med ett intervall från två till 11 år (2013: 223). Det tar ett till fyra år från sjukdomsdebut av PM till fullständig förlamning (Smiler 2019).

I studien av Driver et al. visade 17 av de 18 drabbade mopsarna som ingick i studien, ryggmärgskompression (2019: 1, 3) och generellt uppfattas ryggmärgskompression vara orsaken till PM (Smiler 2019). Det finns flera skäl till varför ryggmärgen är komprimerad. Mopsar har ofta defekta eller saknade kaudala kotutskott (caudal articular processes (CAPs)), degenererade diskar (intervertebral disc disease, IVDD) eller subaraknoidala divertiklar (SAD), som ofta ses i området för ryggmärgskompressionen (Driver et al. 2019: 1, 3; Smiler och Patterson 2013). Vidare ses ofta fibrös bindväv och granuleringsvävnad från dura mater i det drabbade området (Fisher et al. 2013: 225). Fisher et al. differentierade mellan ryggmärgskompressioner hos mopsar beroende på orsaken (IVDD, SAD eller CAPs med fibrös bindväv) (Fisher et al. 2013: 227). Idag ses det istället som en mopssjukdom, progressiv icke-smärtsam myelopati hos mops, med samma symtom, oavsett vilka av de nämnda orsakerna som tros ha orsakat sjukdomen (Smiler och Patterson 2013; Smiler 2019; Driver et al. 2019).

En av de defekter i ryggraden som ses som en huvudkandidat till vad som orsakar kompression av ryggmärgen är de hos mopsar vanligt förekommande hypo- eller aplastiska kaudala kotutskotten (Fisher et al. 2013; Driver et al. 2019). (Det vill säga de underutvecklade eller saknade kotutskotten på den sida av ryggkotan som är vänd mot hundens ”svanssida”.) En teori presenterad av Fisher et al. är att avsaknaden av normala kaudala kotutskott leder till ”kronisk instabilitet i ryggraden” (2013: 227, min översättning), något som också citeras av Driver et al. (2019: 2). Emellertid förekommer defekta kaudala kotutskott hos mer eller mindre alla mopsar, både de som är neurologiskt friska och de som har neurologiska problem (Fisher et al. 2013: 223; Driver et al. 2019: 7, Smiler 2019).

I en studie av Rohdin et al. som inkluderade 57 mopsar,  hade 30 av dem neurologiska problem relaterade till gång, och av dessa hade 90% defekta kaudala kotutskott. Av de 27 mopsarna utan neurologiska problem hade 88,9% defekta kaudala kotutskott. Alla defekta kotutskott var lokaliserade till T10-T11 hos mopsarna, oavsett om de hade neurologiska problem eller inte (Rohdin et al. 2018: 26 och tabell 1). I Rohdin et al:s studie hade 27 av de 30 mopsarna med neurologiska symtom defekter i området för ryggmärgskompression; 22 av dem hade defekta kaudala kotutskott, fyra hade en hemivertebra och en hade en skadad disk i området. I de tre återstående mopsarna med PM upptäcktes inga vertebrala avvikelser intill myelopatin (Rohdin et al. 2018: 26 och tabell 2).

Det forskarna således ser är att nästan alla mopsar med PM har defekter i regionen där en kompression av ryggmärgen föreligger, men samtidigt har neurologiskt friska mopsar också sådana defekter. Rodin et al. skriver att ”den påvisade bristen på samband mellan flera typer av CVM:er [medfödda defekter i ryggraden] och kronisk myelopati i T3-L3-regionen är av stor betydelse, eftersom det visar det akuta behovet att leta efter andra/ytterligare faktorer för utvecklingen av FSCP [lokal ryggmärgspatologi] hos mops” (Rohdin et al. 2018: 28). De avslutar också med att skriva att det inte kan uteslutas att några av mopsarna i gruppen utan neurologiska symtom kommer att utveckla sådana senare i livet (Rohdin et al. 2018: 29).

En fråga som uppkommer är, hur behandlas PM? Det finns några saker du kan göra för din vingelmops som kan ge den ett bättre och mer rörligt liv under en längre tid med sjukdomen. En sak som hjälper är fysioterapi. Läs mer om detta på Dr. Kathleen Smilers hemsida: Pug Rear Leg Ataxia – Paralysis (Smiler ingår i MSU-teamet). Det finns ytterligare tips i Facebook-gruppen Wheelie Pugs som också administreras av Smiler. Cecilia Rohdin är den veterinär i Sverige som vet mest om PM. (Hon kallar sjukdomen kronisk myelopati på svenska. Jag har valt att använda “progressiv icke-smärtsam myelopati (hos mops)” som är en benämning Rohdin använde tidigare.) Här hittar du sidan om mops på hennes hemsida med kontaktuppgifter: Neurovet: Mops.

Dr. Smilers mops Lily som fick PM vid 7 års ålder. <3

Kirurgi är en strategi som har tillämpats med varierande framgång på PM. I studien av Fisher et al. genomgick åtta av de drabbade mopsarna operation. Det var sen bara möjligt att följa upp fyra av de åtta hundarna. En av dem som följdes upp fick normal neurologisk status inom tre månader efter operationen. De andra tre hundarna förbättrades inte men de blev inte heller sämre under följande 1,5 till 2,5 år (Fisher et al. 2013: 226).

Alisauskaite et al. studerade det kort- och långsiktiga resultatet av operation av 25 mopsar som hade en spinal araknoidaldivertikel (SAD) som orsakade PM. På kort sikt (efter sex månader) var kirurgin framgångsrik i 80% av fallen. Men på lång sikt (efter 12+ månader) visade 86% av mopsarna försämring. Författarna drar således slutsatsen att operationen var framgångsrik på kort sikt men hade ett dåligt resultat på lång sikt (Alisauskaite et al. 2019).

Ett exempel på en mops som har genomgått en framgångsrik operation är Wellington som opererades av Dr. Wong. Här kan du se två videor som visar mopsen Wellington före och efter operationen. Men som vi såg ovan är kirurgi sällan en lösning på sikt. Vi måste arbeta för en avel av friska mopsar som inte behöver operation. Således måste lösningen hittas i avelsstrategier.

Mopsen Wellington innan Dr. Wong har opererat honom.

Mål: Ingen mops ska uppleva PM.

Strategi: Vi föreslår tre strategier för att komma till rätta med PM: alla mopsar som är avsedda för avel bör få sin ryggrad CT-skannad eller röntgad, och endast de med normala ryggar bör användas i avel. Mopsen behöver också få en normal längd på ryggraden och så behöver vi införa nya gener från en donatorras för att minska homozygositeten hos mopsen.

Vi rekommenderar alla uppfödare att de mopsar som är avsedda för avel noggrant undersöks med en CT-scan, genom vilken kotorna kan ses ur alla vinklar. (En vanlig röntgenbild räcker till för att se om kotkropparna är normala eller inte, men man kan inte se hur de kaudala kotutskotten ser ut.) CT-skanningen bör göras när mopsen är fullvuxen, från cirka 15 månader. Företrädesvis bör endast mopsar utan ryggradsdefekter användas i avel. Eftersom det fortfarande är ovanligt att undersöka ryggraden med en CT-scan (altdeutscher mopsuppfödare och retromopsuppfödare är de enda som i dagsläget över huvud taget låter undersöka ryggraden) hoppas vi att fler uppfödare kommer att göra det så att vi får en bättre bild av ryggraden hos de s.k. altdeutsche mopsarna och retromopsarna.

Vi ser att altdeutsche mopsar och retromopsar inte har defekter i ryggraden såsom standardmopsen har. (Läs mer under ”Hemivertebrae och andra kotanomalier”.) Vi anser att detta har att göra med att altdeutsche mopsar och retromopsar har fått en normal längd på ryggen, och inte är för kompakta. Mopsen ska vara rektangulär, inte kvadratisk. Därigenom försvinner ryggradsanomalierna förmodligen av sig själva.

Det finns troligtvis även en genetisk komponent i PM även om vi inte känner till den genetiska bakgrunden till sjukdomen. Vi vet emellertid att denna typ av sjukdom har ökat i många raser eftersom renrasiga hundar är mycket homozygota, d.v.s. det finns mycket liten genetisk variation. Carol Beuchat skriver i en text i sin kurs ”Managing genetics for the future”:

”Det effektivaste sättet att producera valpar som är homozygota för en recessiv allel är genom att para hundar som är släkt. I en population av registrerade renrasiga hundar, är ALLA hundar släkt om man går tillbaka tillräckligt långt. […] Så genetiska sjukdomar är en förutsägbar – till och med garanterad – konsekvens av inavel av hundar” (Beuchat 2018, min övers.).

I slutändan kan problemen inte hanteras med ytterligare genetiska tester eller ens främst genom forskning om sjukdomarna. Väsentligt för att föda upp friskare mopsar, förutom att arbeta mot en mindre extrem anatomi, är att ha ett inflöde av nya gener som bryter upp homozygositeten, d.v.s. korsningsavel. Läs mer om detta under ”Genetisk mångfald”.

Källor och lästips:

Alisauskaite, Neringa et al. 2019. ”Short- and long-term outcome and magnetic resonance imaging findings after surgical treatment of thoracolumbar spinal arachnoid diverticula in 25 Pugs”. Journal of Veterinary Internal Medicine 33, 1376–1383. doi: 10.1111/jvim.15470

Beuchat, Carol. 2018. ”Managing genetics for the future”. Kurs hos Institute of Canine Biology.

Driver, Colin J. et al. 2019. ”Magnetic resonance image findings in pug dogs with thoracolumbar myelopathy and concurrent caudal articular process dysplasia”. BMC Veterinary Research 15:182. https://doi.org/10.1186/s12917-019-1866-0

Fisher, Stephen C. et al. 2013. ”Constrictive Myelopathy secondary to hypoplasia or aplasia of the thoracolumbar caudal articular processes in Pugs: 11 cases (1993–2009)”. Journal of the American Veterinary Medical Association 242: 223–229.

Patterson, Jon. 2016. ”Pathogenesis of Pug Myelopathy: For Veterinarians” Hemsida: Pug Rear Leg Ataxia – Paralysis. Hämtat 170119.

Rohdin, Cecilia, et al. 2018. ”Presence of thoracic and lumbar vertebral malformations in pugs with and without chronic neurological deficits”. The Veterinary Journal 24, 24–30.

Rohdin, Cecilia. ”Mops, ‘Vingelmopsar’, progressiv icke-smärtsam myelopati på mops, PMP”. Hemsida: NeuroVet. Hämtat 120419.

Smiler, Kathleen and Jon Patterson. 2013. ”Constrictive Myelopathy: a cause of hind limb ataxia unique to Pug dogs?”. Poster. Hämtat 170119.

Smiler, Kathleen. 2016. ”Is your ataxic pug still urinating normally?”. Hemsida: Pug Rear Leg Ataxia – Paralysis. Hämtat 170119.

Smiler, Kathleen. 2019. ”Pug Myelopathy: a new understanding of a ‘weak rear’”. ShowSight Magazine 19:3. Hämtat 100919.

Wong, Michael. ”Wellington – Subarachnoid diverticulum” Hemsida: Southeast Veterinary Neurology. Hämtat 040419.

Kapitel i strategier för avel av friska mopsar